发育畸形

知识点1：房间隔缺损（ASD）的发病机制

房间隔缺损（ASD）是先天性心脏畸形中常见的类型之一，其发病率占小儿先天性心脏病的第二位。胚胎发育第五周，从原始心房背内面中线处长出一镰状隔膜，向心内膜垫方向生长，称为第一房间隔或第一隔膜，最后与心内膜垫融合将心房分为左、右两部分。隔膜下部与心内膜垫之间常留有一小孔，称为第一房间孔。之后，该孔逐渐缩小最后关闭。在关闭前，在第一房间隔上部自行裂开产生第二房间孔，使左心房、右心房仍相通，为胎儿时期血液循环提供通路。若胚胎发育受到障碍，在第一房间孔形成后，第一房间隔不继续向心室方向生长于心内膜垫融合，则产生第一房间隔缺损，为房间瓣水平上的缺损。约在第一房间隔上部开始被吸收时，在第一房间隔的右侧长出第二房间隔（第二隔膜），将第一隔膜上产生的第二房间孔从右侧遮盖上。第二房间隔生长过程中也留有一孔，称之为卵圆孔，其位置较第二房间孔为低，二孔交错。当第一房间隔从左侧愈着于第二隔膜后，卵圆孔变成卵圆窝。如心脏胚胎发育过程当中第二房间孔破裂过大或第二房间隔发育迟缓，则形成第二房间隔缺损。它可以是卵圆窝的一个或多个缺口，严重者为卵圆窝全部缺损。

知识点2：房间隔缺损（ASD）的临床表现

在临床上，由于左心房的压力高于右心房，左心房血液可以通过房间隔缺损处分流至右心房。患者通常无发绀。如果缺损较大，右心负荷增加可以导致右心肥大及肺动脉高压。严重者可以引起右心房血液向左心房逆向分流，这时则可出现发绀（晚期发绀）。房间隔缺损比较常见，女性多于男性，患儿常常能存活至中年，晚期可死于右侧心力衰竭、交叉性栓塞及肺内感染等。

知识点3：室间隔缺损（VSD）发病机制

室间隔缺损（VSD）是临床上最常见的先天性心脏畸形，可单独存在或合并其他心脏畸形。在胚胎发育到第4周末，在心室底部长出一肌膜，向心内膜垫延伸形成室间隔的肌部。该肌膜与心内膜垫之间留有两心室相通的孔（室间孔），到第8周关闭，形成心室间隔膜。在胚胎发育的过程中，组成心室间隔的上述成分发生异常或不能正常融合，即可导致室间隔缺损。最常见者为高位膜部缺损，而肌部缺损则很少见。

知识点4：室间隔缺损（VSD）的临床表现

在心室收缩期由于左心室内的压力高于右心室，部分血液通过室间隔的缺损部从左室向右室分流。当缺损较小时，患者不出现发绀。当缺损口径大时，左心室向右心室分流量大，右心室负荷增加，继而产生肺动脉高压和肺小血管病变。如果肺循环压力超过体循环压力，则可引起右心室向左心室分流，临床上可出现发绀（晚期发绀）。也可进行手术修复。

知识点5：法洛四联症（Fallot四联症）的发病机制

法洛四联症是成人最常见的发绀型先天性心脏病。该病的发生主要是由于动脉圆锥的间隔偏右引起肺动脉狭窄，大多见于瓣膜口部；圆锥间隔不能与心内膜垫衔接，从而形成室间隔膜部巨大缺损；圆锥间隔偏右，使得主动脉腔扩大，骑跨于室间隔膜型缺损之上，与左、右心沟通。

知识点6：法洛四联症（Fallot四联症）的临床表现

由于肺动脉狭窄，导致血液流入肺内受阻而引起右心室代偿肥大。由于室间隔巨大缺损，血液由左心室向右心室分流，右心室负荷增加，导致右心室肥大扩张。由于主动脉骑跨在膜型缺损的上方，同时接受左心室和右心室的血液，导致主动脉管腔扩张，管壁增厚。肺动脉越狭窄，右心室注入主动脉的血就越多，主动脉的扩张与肥厚也就越明显。当肺动脉高度狭窄时，使得肺循环血量锐减，气体交换不足，加之主动脉接受更多的右心室血液，血氧饱和度降低，故出现发绀、呼吸困难和活动受限，属于发绀型心脏病。

本病较为常见，患儿一般能够存活多年，少数患者可存活至成年期。支气管动脉通常出现代偿性扩张，肺动脉与支气管动脉之间的侧支循环，使得主动脉中的血液可以通过侧支循环浸润肺而得到代偿。少数病例可以合并动脉导管开放，从而成为重要的侧支循环。

知识点7：动脉导管开放的发病机制

动脉导管开放主要是指连接于主动脉干与肺动脉干之间的短管——动脉导管，在出生以后始终不闭锁的异常状态。

知识点8：动脉导管开放的临床表现

在胎儿期，大部分肺动脉血液是由动脉导管流入主动脉的。出生后，由于呼吸功能建立，肺内血管扩张，血液进入肺内，动脉导管随即就失去作用，在出生后少则3个月多则1年以内闭锁，成为动脉韧带。如果出生后1年仍未闭锁，则称为动脉导管开放或动脉导管未闭。

心脏肿瘤

知识点1：心脏黏液瘤的临床特点

心脏黏液瘤为最常见的心脏原发肿瘤，好发于中年女性。肿瘤位于左心房，因此临床上常表现为二尖瓣狭窄或关闭不全及全身各系统栓塞。临床一般根据超声心动图、随体位变动而改变的心脏杂音、CT与MRI来诊断。

知识点2：心脏黏液瘤的病理改变

心脏黏液瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①肿瘤呈带短蒂的球形、细长形、分叶状或显著的乳头状；②切面一般为胶冻状，黄色或出血性，局部有变性，有时可有斑点状或严重的钙化

镜下改变

①在显著的酸性黏多糖背景下，可见散在的圆形团块与星芒状的原始间叶细胞，后者有时排列成条索状，偶可见腺样结构形成；②间质内血管、胶原纤维与弹力纤维少，可见多少不等的炎症细胞浸润于小出血灶；③肿瘤中央偶可见大片坏死，表面可见纤维素被覆

知识点3：心脏黏液瘤的鉴别诊断

心脏黏液瘤的鉴别诊断：①心内膜的乳头状弹力纤维瘤；②机化的血栓。

知识点4：心脏横纹肌瘤的临床特点

心脏横纹肌瘤是一种少见的伴有骨骼肌分化的心脏原发性肿瘤，仅次于心脏黏液瘤，多见于婴幼儿，患者的临床表现取决于肿瘤大小、数目及部位。小的肿瘤一般无明显症状，较大的肿瘤可以阻塞心腔或瓣膜，损害血流动力，出现发绀，累及传导系统，产生严重的心律失常，常常伴发结节性硬化。

知识点5：心脏横纹肌瘤的病理改变

心脏横纹肌瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①单个或多个，大小不一，主要位于心肌内；②颜色较周围心肌炎浅，质实，但界限不清；③有时压迫周围心肌形成假包膜，也可结节状突入心腔

镜下改变

①可见肿瘤呈海绵状结构；②瘤细胞呈空泡状、分枝状或多角形，胞质内可见横纹肌纵纹和丰富的汤原；③胞核主要位于中央，单个或多个，核仁明显；④胞质在核周呈疏网状，使得细胞形似蜘蛛；⑤间质为梁索状的血管及纤维组织

知识点6：组织细胞样心肌病的临床特点

组织细胞样心肌病又称浦肯野细胞错构瘤，比较罕见，仅见于婴幼儿，以女性多见。临床主要表现为心律失常与传导阻滞。常常出现心肌肥大，也可伴发多种畸形。

知识点7：组织细胞样心肌病的病理改变

组织细胞样心肌病的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①黄色间褐色结节或斑块状病变，直径为0.1-1.5cm；②主要见于心内膜下，沿传导系统束支分布，也可以发生于心脏任何部位

镜下改变

①病变呈多灶性界限不清的岛状，主要由体积较大的多边形细胞组成，少量的嗜酸性颗粒状胞质围绕于椭圆形核周围，偶可见核仁；②这些组织细胞样细胞可以出现在心脏任何部位，但是更趋向于沿传导系统束支分布

知识点8：组织细胞样心肌病的鉴别诊断

组织细胞样心肌病的鉴别诊断：线粒体性心肌病。

知识点9：心包囊肿

心包囊肿主要位于心包表面，且大小不一，平均直径为7.8cm，结节状单房性囊肿，囊壁薄且囊液清亮。镜下可见囊壁由疏松结缔组织构成，内面由一层间皮细胞被覆。

知识点10：其他良性肿瘤及瘤样病变

心脏其他良性肿瘤及瘤样病变主要包括心脏纤维瘤、血管瘤、脂肪瘤、神经节细胞瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤、颗粒细胞瘤、畸胎瘤、异位胸腺、胸腺瘤及异位甲状腺等。

知识点11：心脏恶性肿瘤

心脏恶性肿瘤比较罕见，原发性恶性肿瘤一般包括血管肉瘤、上皮样血管内皮瘤、恶性多形性纤维组织细胞瘤/未分化多形性肉瘤、黏液纤维肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、恶性外周神经鞘瘤、恶性间皮瘤与卵黄囊瘤等。

转移性肿瘤大多见于播散型病例，心脏受累常有三种形式：心包播散、心肌内弥漫性多发性病变及心腔内结节状病变。转移性肿瘤一般包括肺癌、乳腺癌、白血病、恶性黑色素瘤、恶性淋巴瘤、胃癌、肝细胞癌、甲状腺癌、结肠癌、心外肉瘤、肾细胞癌、肾上腺癌、Wilms瘤与子宫肿瘤等。

心脏炎症

知识点1：风湿性心内膜炎的病理改变

风湿性心内膜炎病变可累及心瓣膜，从而引起瓣膜炎，也可累及瓣膜邻近的心内膜与腱索，引起瓣膜变形与功能障碍。瓣膜病变以二尖瓣最为多见，其余依次为二尖瓣与主动脉瓣联合受累、三尖瓣、主动脉瓣，极少累及肺动脉瓣。

知识点2：风湿性心肌炎的病理改变

通常表现为灶性间质性心肌炎，以心肌间质内小血管附近出现风湿小体为主要特征。风湿小体大多见于室间隔与左心室后壁上部，其次为左心室后乳头肌，左心房后壁及心耳的心肌，以心内膜侧心肌内最为多见。

知识点3：风湿性心外膜炎的病理改变

病变特点主要是浆液和/或纤维素渗出，有时可见风湿小体形成。心包的间皮细胞可脱落或增生。间皮细胞下间质可见充血、炎症细胞浸润，偶可见风湿小体。突出的变化就是数量不等的纤维蛋白和/或浆液渗出。当渗出以纤维蛋白为主时，覆盖于心包表面的纤维蛋白可以由于心脏搏动牵拉而呈绒毛状，称为“绒毛心”。当以浆液渗出为主时，则形成心包积液。活动期，各种渗出成分均可以被溶解吸收，仅有少数患者的心包表面纤维蛋白渗出没有被完全溶解吸收而发生机体粘连，甚至形成缩窄性心包炎，也称为“盔甲心”。

知识点4：感染性心内膜炎的发病机制

在引起急性感染性心内膜炎的病原微生物中，以金黄色葡萄球菌最为多见。亚急性感染性心内膜炎以草绿色链球菌最为多见，肠球菌与表皮葡萄球菌次之。感染性心内膜炎多数发生于有器质性心脏病的患者，如先天性心脏病、风湿性心瓣膜病、老年性退行性心脏病及人工瓣膜置换术等。心血管器质性病变的存在，心脏内血流状态改变，使得受血流冲击处的内膜损伤，内层胶原暴露，血小板、纤维蛋白、白细胞及红细胞聚积，为病原微生物的侵入创造了条件。反复发生的菌血症可以使机体血液循环中的抗体释放凝集素，有利于病原体在损伤部位黏附，并且与上述的各种成分一起形成赘生物。感染的赘生物通过血小板-纤维素聚集而逐渐地增大，使得瓣膜破坏加重；当赘生物碎裂脱落时，可以导致栓塞，细菌被释放入血流中可产生菌血症与转移性播散病灶。

知识点5：急性感染性心内膜炎的病理改变

病变大多发生于原来无病变的正常心内膜，可累及二尖瓣及主动脉瓣，三尖瓣者少见。引起急性化脓性心内膜炎，导致瓣膜溃烂、穿孔或破裂；在破溃瓣膜表面，形成巨大而松脆的含有大量病原体（如细菌）的赘生物。有时，炎症可累及瓣膜根部的内膜及心肌，形成环形脓肿。松脆的赘生物破碎后形成含菌性栓子，常常引起远处器官血管的含菌性栓塞，发生败血性梗死。

知识点6：亚急性感染性心内膜炎的病理改变

病变可累及二尖瓣及主动脉瓣。通常在原有的瓣膜或缺损的间隔上形成赘生物。赘生物为单个或多个，体积较大或大小不一，菜花状或息肉状。严重时，瓣膜可以发生溃疡、穿孔及腱索断裂。赘生物呈污秽灰黄色，质松脆易碎裂、脱落。在光镜下，赘生物一般由血小板、纤维蛋白、中性粒细胞及坏死物组成，其深部有细菌团，溃疡底部可见肉芽组织及淋巴细胞、单核细胞浸润。瓣膜的损害能够造成瓣膜口狭窄和/或闭锁不全，从而导致心力衰竭。赘生物可以碎裂脱落形成栓子，导致动脉栓塞。栓塞最多见于脑，其次为肾、脾及心脏，并可以引起相应部位的梗死。也可由于微栓塞引起局灶性肾小球肾炎或弥漫性肾小球肾炎。部分患者，由于皮下小动脉炎，在指（趾）末节腹面、足底或大、小鱼际处，出现红紫色、微隆起、有压痛的小结节，称为欧氏小结。另外，细菌和毒素的持续作用，导致患者有长期低热、脾大、白细胞增多、贫血及血培养阳性等败血症的表现。

知识点7：病毒性心肌炎的发病机制

病毒性心肌炎是由嗜心肌病毒引起的原发性心肌炎症，常常累及心包，引起心包心肌炎。引起心肌炎最常见的病毒就是柯萨奇B组2-5型与A组9型病毒，其次为埃可（ECHO）病毒与腺病毒，此外风疹病毒、巨细胞病毒、虫媒病毒、肝炎病毒及合胞病毒等其他30余种病毒也可以引起心肌炎。病毒性心肌炎的发病机制尚不清楚，可能与病毒感染与自身免疫反应有关。病毒复制可以直接损伤心肌细胞，也可以通过T细胞介导的免疫应答，在攻击杀伤病毒的同时能够造成心肌损伤，引起心肌炎。

知识点8：病毒性心肌炎的病理改变

病毒性心肌炎初期可见心肌细胞变性坏死以及间质内中性粒细胞浸润。随后，淋巴细胞、巨噬细胞与浆细胞浸润及肉芽组织形成。成年人可累及心房后壁、室间隔及心尖区，有时可以累及传导系统。在光镜下，以心肌损害为主的心肌炎可表现为间质内炎细胞浸润。晚期伴有明显的间质纤维化，伴有代偿性心肌肥大及心腔扩张。根据病变范围大小可分为局灶性与弥漫性心肌炎。

知识点9：细菌性心肌炎的病理改变

细菌性心肌炎是由细菌引起的心肌炎症。

⑴心肌脓肿：由化脓菌引起，如葡萄球菌、链球菌、肺炎双球菌及脑膜炎双球菌等。肉眼观察，心脏表面及切面可见多发性黄色小脓肿，周围伴有充血带。在光镜下，可见脓肿内心肌细胞坏死液化，脓腔内有大量脓细胞及数量不等的细菌集落。脓肿周围心肌有不同程度的变性、坏死，间质内中性粒细胞及单核细胞浸润。

⑵白喉性心肌炎：光镜下可见灶状心肌变性坏死，心肌细胞出现嗜酸性变、肌质凝聚、脂肪变性及肌质溶解，可见淋巴细胞、单核细胞及少数中性粒细胞浸润。病灶大多位于右心室壁，愈复后形成细网状小瘢痕。

⑶非特异性心肌炎：在上呼吸道链球菌感染（急性咽峡炎、扁桃体炎）与猩红热时，可以并发急性非风湿性心肌炎，病变呈间质性心肌炎改变。光镜下观察，心肌间质结缔组织内及小血管周围有淋巴细胞、单核细胞浸润，心肌细胞有不同程度的变性、坏死。

知识点10：孤立性心肌炎的分类

孤立性心肌炎常常导致心脏扩张，可突然发生心力衰竭致死。根据组织学改变分类。

⑴弥漫性间质性心肌炎：心肌间质小血管周围伴有大量淋巴细胞、浆细胞及巨噬细胞浸润，可伴有多少不一的嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润。心肌细胞较少发生变性坏死。

⑵特发性巨细胞性心肌炎：心肌内有灶性坏死及肉芽肿形成。病灶中央可见红染无结构的坏死物，周围伴有淋巴细胞、浆细胞、单核细胞与嗜酸性粒细胞浸润，夹杂着较多的多核巨细胞。多核巨细胞大小、形态变异较大，可为异物或Langhans巨细胞。

知识点11：免疫反应性心肌炎的病理改变

免疫反应性心肌炎的病理变化主要表现为心肌间质性炎。在心肌间质及小血管周围，可见嗜酸性粒细胞、淋巴细胞单核细胞浸润，偶可见肉芽肿形成。心肌细胞伴有不同程度的变性、坏死。

知识点12：浆液性心包炎

浆液性心包炎是指以浆液渗出为主的急性心外膜的炎症，主要表现为心包积液。主要由非感染性疾病，如风湿病、系统性红斑狼疮、肿瘤、硬皮病及尿毒症等继发引起，病毒感染也可以引起原发性心包炎。患者大多为青年人，病变也可累及心肌。临床上可以表现为胸闷不适，心浊音界扩大，听诊心音弱而遥远。X线检查可见心影增大、立位时形状如烧瓶，平卧后形状和大小发生变化。

知识点13：纤维素性及浆液性心包炎

纤维素性及浆液纤维性心包炎主要是指以纤维素或浆液与纤维素渗出为主的急性心包炎，是心包炎中最多见的类型。风湿病、尿毒症、系统性红斑狼疮、结核、心肌梗死后综合征、急性心肌梗死、胸腔放射、心外科手术及创伤等累及心包后可表现为此型心包炎。病理变化以形成绒毛心或绒毛心伴心包积液为特点。结局通常为渗出物全部或部分吸收消散；不能完全吸收者，转变为慢性心包炎，心包腔内的渗出物发生机化，使心包腔部分或全部纤维化而粘连。

知识点14：化脓性心包炎

化脓性心包炎是指以大量中性粒细胞渗出为主的表面化脓性急性心包炎；通常由链球菌、葡萄球菌及肺炎球菌等化脓菌侵袭心包所致。这些细菌可以从邻近的组织器官病变蔓延，或从血液、淋巴管播散及心脏手术直接感染而引发。肉眼观察，可见心包腔面覆盖一层较厚的呈灰绿色，浑浊而黏稠的纤维素性脓性渗出物。光镜下观察，可见心外膜表面血管扩张充血，大量中性粒细胞浸润。渗出物内可见大量变性、坏死的中性粒细胞及无结构粉染物质。

知识点15：出血性心包炎

出血性心包炎是浆液性和/或浆液性纤维素性渗出物中，混有大量红细胞的心包炎，主要表现为血性心包积液。通常见于结核或恶性肿瘤累及心包，也可以见于细菌感染与有出血性素质的心包炎。此外，心脏手术可以导致出血性心包炎。出血量大时可以导致心脏压塞。

知识点16：非特殊型慢性心包炎

泛指心包炎症性病变较轻或发展缓慢，仅仅局限于心包本身，这类病变对心脏活动功能影响轻微，临床上也无明显的表现。常见病因有结核病、尿毒症及变态反应性疾病（如风湿病）等。病变可表现为：①慢性心包积液或持久的心包积液；②心包脏、壁层、发生局灶性纤维化；或两层之间发生较轻的灶、片状纤维性粘连；③心包腔完全闭合。

知识点17：粘连性纵隔心包炎

粘连性纵隔心包炎一般是继发于较重的化脓性或干酪样心包炎、心脏手术或纵隔放射等。其主要病变为心包慢性炎症性病变、纤维化引起的心包腔粘连及闭锁，并且与纵隔及周围脏器粘连，形成巨大的团块。这给心脏活动增加了很大的负担，久之会引起心脏肥大、扩张，与扩张型心肌病的表现相似。

知识点18：缩窄性心包炎

缩窄性心包炎大多数是继发于化脓性、出血性或干酪样心包炎核心外科手术之后，其病变主要局限于心包本身。由于心包腔内渗出物的机化与瘢痕形成、玻璃样变与钙化等，使得心包完全闭锁，形成了一个硬而厚（0.5-1.0cm）、灰白色且半透明的结缔组织囊紧紧地包绕在心脏周围，形似盔甲，因此称为“盔甲心”。

心肌病

知识点1：扩张型性疾病（DCM）的发病机制

⑴特发性DCM：其原因不明，需排除全身性疾病和有原发病的DCM。有文献报道，特发性DCM约占DCM的50%。

⑵获得性DCM：由已知病因所引起的心肌损害，导致心肌功能不全：①感染/免疫性DCM。病毒性心肌炎最终转化为DCM；②围生期心肌病。妊娠1个月或产后5个月内发生的心脏扩大和心力衰竭；③酒精性心肌病。由于长期大量的饮酒而导致的心肌损害。

⑶家族遗传性DCM：约35%的患者有基因突变及家族遗传背景，呈常染色体显性或隐性遗传、X-连锁隐性遗传与线粒体遗传，也可以由编码细胞骨架、心魔、肌小节、核膜、转录激活与蛋白基因突变等引起。

⑷继发性DCM：特指心肌病变是全身性疾病的一部分，现在受累的程度与频度变化很大；①中毒性心肌病；②缺血性心肌病；③自身免疫性心肌病；④代谢内分泌性及营养性心肌病；⑤部分遗传性疾病合并心肌病等。

知识点2：扩张型心肌病的临床表现

扩张型心肌病（DCM）是以心脏进行性肥大、心腔扩张和收缩能力下降为特征的一型心肌病，约占心肌病的90%，发病年龄在20-60岁，男性多于女性。需要排除其他心肌疾病（如克山病、心肌炎等），左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。

知识点3：扩张型心肌病的病理改变

扩张型心肌病的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

心脏增大、增重及松弛，四个心腔均扩张。心肌肥厚不明显，常见附壁血栓

镜下改变

病变为非特异性，心肌细胞肥大，核增大。大多数还发生退行性变。心内膜下及心肌间质发生不同程度的纤维化

知识点4：肥厚型心肌病（HCM）的发病机制

肥厚型心肌病属于遗传疾病，50%的患者有家族史，为常染色体显性遗传，主要由编码心肌的肌节蛋白基因突变所致。部分患者可由代谢性或浸润性疾病引起。内分泌紊乱，特别是儿茶酚胺分泌增多、原癌基因表达异常及钙调节异常，都是HCM的促进因子。

知识点5：肥厚型心肌病的临床表现

肥厚型心肌病是以左心室显著肥大、室间隔不对称性肥厚、舒张期充盈受损及左心室流出道受阻为特征的一型心肌病。肥厚型心肌病可以引发心悸、心绞痛；肺动脉高压，导致呼吸困难；附壁血栓脱落，可引发栓塞性症状；长期左心室过度压力负荷，可导致心力衰竭。大部分患者有心律失常，有些患者出现一过性晕厥，甚至猝死。

知识点6：肥厚型心肌病的病理改变

肥厚型心肌病的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①心脏增大，重量增加，且左心室腔呈香蕉样狭窄；②其主要特点是心室间隔与心室的不对称性肥厚；③左心室内膜增厚，室间隔肥厚处及左心室其他部位通常有纤维化

镜下改变

①可见心肌细胞显著肥大；②单个心肌细胞、心肌纤维与细胞内的收缩元件排列紊乱；③心肌间质纤维化

知识点7：限制型心肌病的发病机制

限制型心肌病最常见的病因是心内膜心肌纤维化，其次是心脏淀粉样变、心内膜纤维弹性组织增生症、血红蛋白沉着病核心脏放射性损伤等，导致心肌顺应性降低，心腔狭窄。

知识点8：限制型心肌病的临床表现

限制型心肌病（RCM）是以心肌顺应性原发性降低导致心脏舒张期心室充盈受限为特征的心肌病。主要表现为心力衰竭和栓塞，少部分患者可发生猝死。

知识点9：限制型心肌病的病理改变

限制型心肌病的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①心室大小正常或轻度增大，心室腔不扩张，可见两侧心房扩张；②心尖核流入道心内膜纤维性增厚，附壁血栓形成；③心包腔通常有积液

镜下改变

①可见心内膜及邻近心肌明显纤维化、分层，表面覆有陈旧、均质化的附壁血栓；②Lōffler心内膜心肌炎早期病变还有急性嗜酸性粒细胞性心肌炎，伴有心肌坏死

知识点10：致心律失常性右室心肌病（ARVC）的发病机制

致心律失常性右室心肌病大约占心肌病的30%-50%，一般为常染色体显性遗传，已经证实7种基因突变与致心律失常性右室心肌病有关。此外，约2/3的患者的心肌可见散在性或弥漫性的炎症细胞浸润，炎症反应也在ARVC发病中起到重要作用。

知识点11：致心律失常性右室心肌病的临床表现

致心律失常性右室心肌病一般以右心室心肌被进行性增生的纤维脂肪组织替代为特点，起初为局灶性，逐渐呈全心弥漫性改变。有时左心室亦可受累，而室间隔相对很少受累。临床上常表现为心律失常、右心扩大和猝死。

知识点12：致心律失常性右室心肌病的病理改变

致心律失常性右室心肌病的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

可见右心室壁变薄，右心室腔扩张，可形成室壁瘤

镜下改变

①可见右心室心肌局灶性或大片被脂肪与纤维脂肪组织所取代，正常心肌被分隔成岛状或块状，散在分布于纤维脂肪组织间；②病变好发于漏斗部、心尖与基底部即发育不良三角区，心内膜下心肌与室间隔很少受累；③病变不仅局限于右心室，也可以累及左心室

知识点13：克山病（KD）

克山病是一种地方性心肌病，其主要流行在我国东北、西北、华北和西南一带山区及丘陵地带。大多数研究结果提出，克山病可能是由于缺乏硒等某些微量元素与营养物质，干扰和破坏了心肌代谢而引起心肌细胞的损伤，伴有急、慢性充血性心力衰竭与心律失常。根据本病起病急缓、病程长短以及心肌代偿情况，在临床上将本病分为4型：急性型、亚急性型、慢性型（或称型）与潜在型。急性型以变性、坏死为主，亚急性型以变性、坏死和瘢痕相混合为多见，慢性型以机化、瘢痕为主，潜在型各种病变均较轻微。肉眼观察，可见心脏体积和质量均有不同程度的增大，左、右心室均呈肌源性扩张，心室壁不增厚，心尖部反而变薄，使得心脏略呈球形。心室切面可见较多散在分布的变性、坏死、瘢痕病灶。在心室肉柱或心耳内，可见附壁血栓或血栓机化后形成的附壁瘢痕。心瓣膜及冠状血管常无明显变化。光镜下观察，可见心肌细胞成片灶状变性和坏死，坏死灶常围绕冠状动脉呈袖套状分布，坏死灶最终被机化而形成瘢痕。

知识点14：酒精性心肌病

酒精性心肌病主要是因长期过量饮酒引起心力衰竭、高血压、心血管意外、心律失常与猝死。大多见于30-55岁男性，且有10年以上大量饮酒史。病理变化与DCM相似，但与DCM相比，如果能够早期发现，及早戒酒，可逆转或终止左心室功能减退。临床主要表现为心脏扩大，舒张期增高，窦性心动过速，脉压减小，常有室性或房性奔马律。

知识点15：围生期心肌病

围生期心肌病是指在妊娠末期或产后5个月内首次发生的，以累及心肌为主的一种心肌病，曾称为产后心肌病。其病因未明，可能与病毒感染与自身免疫等有关。病理变化与DCM相似。临床主要表现为呼吸困难、血痰、肝大与水肿等心力衰竭症状。

知识点16：糖尿病性心肌病

近年来，糖尿病性心肌病被认为是一类特异性、独立存在的疾病。此病的发病因素可能与代谢因素、心肌结构改变、心脏自主神经病变、心脏微血管病变和胰岛素抵抗有关。病变早期以左心室肥厚与舒张功能异常为主，随着病程的进展，逐渐出现收缩与舒张功能障碍。临床主要表现为心绞痛、进行性心功能不全，常伴有房性、室性奔马律，极易发生心力衰竭。糖尿病性心肌病的主要病理学改变是：①微小心肌细胞坏死；②微小心肌间纤维瘢痕灶；③心肌间细、小动脉壁明显增厚，可见内皮细胞增生，PAS阳性质沉积、内皮下有耐淀粉酶，管壁纤维化及玻璃样变性，管腔明显狭窄。

知识点17：药物性心肌病

药物性心肌病主要是指接受了某些药物治疗的患者。由于药物对心肌的毒性作用，引起心肌的损害，产生类似DCM及非梗阻性HCM的心肌病。最常见的药物是抗肿瘤药物或抗精神病药物等。

血管非肿瘤性疾病

知识点1：动脉硬化

动脉硬化是指一组以动脉壁增厚、变硬及弹性减退为特征的动脉疾病。本病多见于中老年人，其发病率随年龄增长而增高。

知识点2：动脉硬化的类型

动脉硬化包括三种类型：①动脉粥样硬化（AS）。它是最常见且最具有危害性的疾病；②动脉中层钙化。比较少见，好发于老年人的中等肌型动脉，主要表现为中膜的钙盐沉积，并且可发生骨化；③细动脉硬化。其基本病变是主要细小动脉的玻璃样变，通常见于高血压病及糖尿病。

知识点3：动脉粥样硬化的发病因素

⑴高脂血症：这是动脉粥样硬化的主要危险因素。

⑵高血压：高血压患者于同年龄、同性别的无高血压者相比，动脉粥样硬化发病较早，病情较重。

⑶吸烟：这是动脉粥样硬化的危险因素之一，也是冠心病主要的独立危险因子。

⑷糖尿病核高胰岛素血症：冠心病是糖尿病的重要并发症，糖尿病及高胰岛素血症是与继发性高脂血症有关的疾病。

⑸遗传因素：动脉粥样硬化具有家族聚集性的倾向，家族史是较强的独立危险因子。

⑹年龄病理研究资料显示，动脉粥样硬化是从婴儿期就开始的缓慢发展过程，其检出率及病变程度的严重性随着年龄增长而增高，并且与动脉壁的年龄性变化有关。

⑺性别：女性在绝经期前冠状动脉粥样硬化的发病率低于同龄组男性，其HDL水平高于男性，而LDL水平低于男性。

⑻其他因素：①肥胖；②微量元素铬、锰、钒、锌和硒等的摄取减少，铅、镉及钴等的摄取增加；③缺氧、抗原-抗体复合物、维生素C缺乏、动脉壁内酶的活性降低等能够增加血管通透性的因素；④血中凝血因子VII、同型半胱氨酸增高、高纤维蛋白原血症、血管转换酶基因过度表达、纤溶酶原激活剂抑制物增高等因素；⑤某些细菌、病毒、支原体、甚至衣原体等感染与动脉粥样硬化发生有关。

知识点4：动脉粥样硬化的发病机制

动脉粥样硬化的发病机制包括：①脂质的作用；②内皮细胞损伤的作用；③血管平滑肌细胞（SMC）的作用；④炎症的作用。

知识点5：动脉粥样硬化的病理改变

动脉粥样硬化的病理改变见表

项目

病理改变

脂纹

脂纹是动脉粥样硬化的早期病变。脂纹最早可见于儿童期，但并非都发展为纤维斑块，是一种可逆性病变。肉眼上，在动脉内膜面，可见黄色帽针头大的斑点或长短不一的条纹，条纹宽1-2mm，平坦或微隆起。在光镜下，在病灶处内皮细胞下有大量泡沫细胞聚集。泡沫细胞呈圆形，体积较大，在石蜡切片上呈胞质内大量小空泡，这时大多数泡沫细胞为巨噬细胞源性泡沫细胞。另外，可见较多的细胞外基质（蛋白聚糖），数量不等的合成型平滑肌细胞，少量T淋巴细胞与中性粒细胞等

纤维斑块

脂纹进一步发展则演变为纤维斑块。肉眼观，可见内膜表面散在不规则隆起的斑块，初为淡黄或灰黄色，后因斑块表层胶原纤维的增多及玻璃样变而呈瓷白色，形状如凝固的蜡烛油。斑块大小不等并且可以相互融合。在光镜下，可见病灶表层为大量胶原纤维、散在的平滑肌细胞、少数弹性纤维及蛋白聚糖形成的纤维帽，胶原纤维可以发生玻璃样变。纤维帽下方可见数量不等的泡沫细胞、平滑肌细胞、细胞外基质核炎症细胞。病变进一步发展，可见脂质蓄积核肉芽组织反应

粥样斑块

粥样斑块又称粥瘤，为动脉粥样硬化的典型病变。肉眼观，可见动脉内膜面的灰黄色斑块，既向内膜表面隆起，又向深部压迫中膜。切面见纤维膜的下方，有大量黄色粥糜样物质。在光镜下，在玻璃样变的纤维帽的深部，可见大量无定形物质，为细胞外脂质及坏死物，其中可见胆固醇结晶，有时可见钙化。底部及周边部可见肉芽组织、少量泡沫细胞与淋巴细胞浸润。粥瘤处中膜平滑肌细胞受压而萎缩，可见弹性纤维破坏，该处中膜变薄。外膜可见毛细血管新生、结缔组织增生及淋巴细胞、浆细胞浸润

继发性病变

继发性病变主要是在纤维斑块与粥样斑块的基础上的继发改变，常见有：①斑块破裂；②斑块内出血；③血栓形成；④钙化；⑤动脉瘤形成

知识点6：主动脉粥样硬化

主动脉粥样硬化病变大多见于主动脉后壁和其分支开口处，以腹主动脉最重，胸主动脉次之，升主动脉最轻。前述的各种动脉粥样硬化的基本病变均可见到。动脉瘤主要见于腹主动脉，可在腹部触及搏动性的肿块，听到杂音，并且可以因其破裂发生致命性大出血。

知识点7：颈动脉及脑动脉粥样硬化

颈动脉及脑动脉粥样硬化病变最常见于颈内动脉起始部、基底动脉、大脑中动脉与Willis环。纤维斑块与粥样斑块常导致管腔狭窄，并且可以因血栓形成等继发病变加重狭窄甚至闭塞。长期供血不足可以导致脑实质萎缩，主要表现为脑回变窄，皮质变薄，脑沟变宽变深，脑重量减轻。患者可出现智力及记忆力减退，精神变态，甚至痴呆。急速的供血中断可以导致脑梗死（脑软化）。由于脑小动脉管壁较薄，脑动脉粥样硬化病变可形成小动脉瘤，破裂可以引起致命性脑出血。动脉瘤常见于Willis环。

知识点8：肾动脉粥样硬化

肾动脉粥样硬化病变最常累及肾动脉开口处及主干近侧端，也可累及弓形动脉和叶间动脉，通常引起顽固性肾血管性高血压；也可因斑块合并血栓形成导致肾组织梗死，从而引起肾区疼痛、尿闭及发热。梗死灶机化后遗留较大瘢痕，多个瘢痕可使肾脏缩小，称为动脉粥样硬化性固缩肾。

知识点9：四肢动脉粥样硬化

四肢动脉粥样硬化病变以下肢动脉为重。当较大动脉管腔明显狭窄时，可由于供血不足导致耗氧量增加而（如行走）出现疼痛，休息后好转，即所谓间歇性跛行。当动脉管腔完全阻塞而侧支循环又不能建立时，可以引起足趾部干性坏疽。

知识点10：肠系膜动脉粥样硬化

肠系膜动脉由于粥样斑块而狭窄甚至闭塞时，可以引起肠梗死，患者有剧烈腹痛、腹胀及发热，还可以伴有便血、麻痹性肠梗阻及休克等症状。

知识点11：冠状动脉粥样硬化病变的分布特点

冠状动脉粥样硬化病变的分布，一般是左侧冠状动脉多于右侧；大支多于小支；同一支的近端多于远端，即主要可累及在心肌表面走行的一段，而进入心肌的部分很少受累。按照病变检出率及严重程度的大样本统计结果，冠状动脉粥样硬化的好发部位以左冠状动脉前降支为最高，其余依次为右主干、左主干或左旋支、后降支。重症者可以有1支以上的动脉受累，但各支的病变程度可以不同，而且常为节段性受累。

知识点12：冠状动脉粥样硬化性心脏病（CHD）

冠状动脉粥样硬化性心脏病，简称为冠心病，主要是指由于冠状动脉狭窄、供血不足而引起的心脏功能障碍和/或器质性病变，故又称为缺血性心脏病（IHD）。CHD是多种冠状动脉疾病的结果，但冠状动脉粥样硬化占CHD的95%-99%。因此，习惯上将CHD视为冠状动脉粥样硬化性心脏病的同义词。冠心病临床上可以表现为心绞痛、急性心肌梗死或心源性猝死，称为急性冠状动脉综合征（ACS）。

知识点13：冠心病的病因和临床表现

CHD时，心肌缺血缺氧的原因表现在两方面：冠状动脉供血不足和心肌需氧量增加。冠心病临床可以表现为心绞痛、心肌梗死、心肌纤维化与冠状动脉性猝死等。

知识点14：心绞痛的临床特点

心绞痛（AP）的冠状动脉供血不足和/或心肌耗氧量骤增导致心肌急剧、暂时性缺血缺氧所引起的临床综合征。典型的临床表现为阵发性胸骨后部位的压榨性或紧缩性疼痛感，可放射至心前区或左上肢，持续数分钟，可因休息或服用硝酸酯制剂而缓解消失。AP是心肌缺血所引起的反射性症状。

知识点15：心绞痛的临床类型

根据引发原因和疼痛程度，将心绞痛分为三种类型见表

项目

内容

稳定型心绞痛

一般不发作，仅在体力活动过度增加、心肌耗氧量增多时发作。病情可稳定1-3个月，伴有固定性的一支或一支以上的冠状动脉粥样硬化性狭窄（≥75%）

变异型心绞痛

冠状动脉收缩性增加而引起的AP，主要由冠状动脉痉挛引起，常发生在休息时或睡梦中。痉挛多发生在AS的斑块附近，也可发生在正常的冠状动脉

不稳定型心绞痛

以心绞痛疼痛频率增加为主要特征，在负荷或休息时均可发作，症状更强烈，持续时间比稳定型心绞痛多，是心肌梗死的前兆。常伴有左心室扩张及心力衰竭；光镜下，可见弥漫性心肌纤维化

知识点16：心肌梗死的临床特点

心肌梗死主要是指冠状动脉供血急剧减少或中断，导致相应区域的心肌严重而持续性缺血所致的心肌缺血性坏死。原因一般是在冠状动脉粥样硬化病变基础上继发血栓形成或持续性痉挛。临床上主要表现为剧烈而持久的胸骨后疼痛，休息及硝酸酯类不能完全缓解，同时伴有发热、白细胞增多、红细胞沉降率加快、血清心肌酶活性增高及进行性心电图变化，可以并发心律失常、休克或心力衰竭。大多发生于中老年人。冬春季发病较多。

知识点17：心肌梗死的病理改变

心肌梗死的形态学表现主要决定于梗死的时间，一般在梗死发生6小时后肉眼才能辨认。①肉眼观察，可见梗死灶形态不规则，8-72小时时颜色苍白，3-7天时，可见梗死灶变软，呈淡黄色或黄褐色，梗死灶外周可见充血出血带。数周至数月后，可见肉芽组织增生，机化形成地图形白色痕；②光镜下观察，早期表现为凝固性坏死。4-12小时时，可见心肌纤维出现凝固性坏死，间质水肿并伴有出血，中性粒细胞开始浸润；8-24小时时，梗死边缘的心肌纤维变长呈波浪状，梗死的心肌肌浆明显红染、凝集；24-72小时时，可见心肌纤维凝固性坏死，核消失，肌质变呈不规则粗颗粒状，梗死区炎症反应明显，3-7天时，可见心肌纤维肿胀、空泡变，胞质内出现颗粒及不规则横带，梗死灶周边肉芽组织增生，开始机化梗死区；10天时，在梗死灶边缘则可见较多肉芽组织；数周到数月后，肉芽组织开始机化，梗死病变形成瘢痕组织。

知识点18：心肌梗死的并发症

⑴心律失常：大多因心肌梗死累及传导系统，并致其功能紊乱，导致心律失常，重者心搏急停、猝死。

⑵心力衰竭：是患者死亡最常见的原因之一，可引起左心、右心或全心淤血性心力衰竭。

⑶乳头肌功能失调：见于心肌梗死的患者，大多发生在心肌梗死后的3天内，可累及二尖瓣乳头肌，梗死的乳头肌可发生破裂，二尖关闭不全，引起急性左心室衰竭。

⑷心源性休克：当心肌梗死的面积超过40%时，心肌收缩力极度减弱，心排血量显著减少，导致心源性休克，严重者死亡。

⑸心脏破裂：急性透壁性心肌梗死的严重并发症，发生在心肌梗死后前2周内。

⑹室壁瘤：大的透壁性心肌梗死的后期并发症。

⑺急性心包炎：多发生于透壁性心肌梗死后第2-4天。

⑻附壁血栓形成：血栓脱落引起动脉系统栓塞，血栓机化导致内膜纤维性增厚。

知识点19：心肌纤维化的临床特点和病理改变

心肌纤维化时由于中重度的冠状动脉粥样硬化性狭窄引起心肌纤维持续性和/或反复加重的缺血缺氧所产生的结果。肉眼观，可见心脏增大，各心腔均有扩张；心室壁厚度可以正常，可伴有多灶性白色纤维条块，甚至透壁性瘢痕；心内膜增厚并且失去正常光泽，有时可见机化的附壁血栓。镜下表现为广泛性、多灶性心肌纤维化，同时伴有邻近心肌纤维萎缩和/或肥大，常常有部分心肌纤维肌质空泡化，以内膜下区明显。临床上表现为心律失常或心力衰竭。

知识点20：冠状动脉性猝死

冠状动脉性猝死主要是指由于冠状动脉的改变而引起的突发性死亡，一般是由于心室纤维性颤动而发生。患者突然昏倒、四肢抽搐、小便失禁，或突发呼吸困难、大汗淋漓、昏迷，可迅速死亡。病理学检查，可见一支或两支以上冠状动脉有狭窄性动脉粥样硬化。

知识点21：慢性缺血性心脏病

慢性缺血性心脏病或称缺血性心肌病，是用于描述长期缺血性心肌受损而进行性发展的充血性心力衰竭。多数患者有心绞痛病史。

知识点22：高血压

高血压是以体循环动脉血压持续升高为主要特点的疾病。动脉血压的持续升高可以导致心、脑、肾及血管的改变，并且伴全身代谢的改变。成年人收缩压≥mmHg（18.4kPa）和/或舒张压≥90mmHg（12.0kPa）被定为高血压。

知识点23：血压水平的定义和分类

血压水平的定义和分类见表

分类

收缩压（mmHg）

舒张压（mmHg）

理想血压

80

正常血压

85

正常高值

-

85-89

一级高血压（轻度）

-

90-99

二级高血压（中度）

-

-

三级高血压（重度）

≥

≥

知识点24：高血压的发病因素

高血压的发病因素见表

项目

内容

遗传和基因因素

原发性高血压患者通常有明显的遗传倾向。目前认为原发性高血压是一种受多基因遗传的影响，在多种后天因素的作用下，正常血压调节机制失调而致的疾病

膳食因素

摄入钠盐过多可以引起高血压。日均摄入钠盐量高的人群，高血压患病率高于日均摄盐量少的人群，减少摄入或用药物增加Na+的排泄可以降低血压。钾盐摄入量与血压呈负相关，且具有独立的作用，K+摄入减少，可以使Na+/K+比例升高，促进高血压发生

社会心理应激因素

根据调查，精神长期或反复处于紧张状态的职业，其高血压患病率高于对照组；社会心理应激可以改变体内激素平衡，从而影响代谢过程，导致血压升高

其他因素

肥胖、吸烟、年龄增长或缺乏体力活动等，也是血压升高的重要危险因素

知识点25：原发性高血压的发病机制主要涉及的途径

原发性高血压的发病机制主要涉及的三条相互重叠的途径见表

项目

内容

功能性的血管收缩

该途径主要是指外周血管（细小动脉）的结构物明显变化，仅平滑肌收缩使血管口径缩小，进而增加外周血管阻力，导致血压升高

钠水潴留

各种因素引起钠水潴留，导致血浆与细胞外液增多，故血容量增加，结果心排血量增加，导致血压升高

结构性的血管壁增厚、变硬

该途径主要是指外周细小动脉壁的增厚，是由于血管平滑肌细胞的增生与肥大，胶原纤维与基质增多，细动脉壁玻璃样变，使得血管壁增厚、管腔缩小、管壁变硬，结果外周血管阻力增加，血压升高

知识点26：原发性高血压的分类

原发性高血压分为良性高血压和恶性高血压两种类型见表

项目

内容

良性高血压

又称为缓进型高血压，大约占原发性高血压的95%，多见于中老年，病程长，进展缓慢，可达十几年甚至数十年，最终常死于心脏、脑病变，死于肾病变者少见

恶性高血压

又称为急进型高血压，大多见于青壮年，以舒张压显著升高为特点，通常高于mmHg。病变进展迅速，较早即可出现肾衰竭。大多为原发性，也可继发于良性高血压

知识点27：良性高血压的病程发展分期

⑴第一期：功能紊乱期。功能紊乱期是高血压早期病变，主要表现为全身细、小动脉间歇性痉挛，血管痉挛时血压升高，当血管痉挛缓解后，血压可恢复至正常水平。

⑵第二期：动脉病变期：①小动脉硬化；②细动脉硬化。

⑶第三期：内脏病变期：①心脏病变；②脑病变；③肾病变；④视网膜病变。

知识点28：恶性高血压的临床特点

恶性高血压占原发性高血压的5%左右，大多发生于青壮年，起病急骤，血压升高显著，病变进展迅速，可发生高血压脑病或较早即出现肾衰竭，恶性高血压多为原发性，部分可继发于良性高血压。患者大多死于尿毒症、脑出血或心力衰竭，常出现视网膜出血、视神经盘水肿，患者视物模糊，视网眼底出血者，可以引起视网膜剥离。

知识点29：恶性高血压的病理改变

恶性高血压的特征性病变时坏死性细（小）动脉炎核增生性细（小）动脉硬化。内皮细胞完整性缺失，细动脉和小动脉的通透性异常增高，血浆迅速浸润血管壁全层，蛋白质迅速浸润血管壁，纤维素沉积形成纤维素样坏死，即为坏死性细（小）动脉炎。接着发生SMC增生、胶原等基质增多，使得血管壁呈同心层状增厚，即为增生性细（小）动脉硬化，病变可累及肾和脑血管。

知识点30：动脉瘤的病因

动脉瘤的发生和发展，与先天性因素和后天性因素有关。

⑴先天性发育缺陷：如脑血管的囊性或浆果性动脉瘤，是由于动脉壁中层的先天性局限性的缺如引起。

⑵后天性因素：引起血管壁局部结构或功能减弱的因素均可引起动脉瘤，如动脉粥样硬化、主动脉中层变性坏死、梅毒性主动脉炎、局部细菌或真菌感染和外伤等。

知识点31：动脉瘤的类型

动脉瘤可按病因和外形分类，但通常采用的是按动脉瘤壁的结构分为三个类型，见表

项目

病理改变

真性动脉瘤

其壁主要是由血管壁的内膜、中膜及外膜三层组织构成的，仅因局部结构及功能薄弱而发生异常扩张。大多数动脉性动脉瘤均属此类

假性动脉瘤

由于局部血管壁破裂，形成较大的血肿，血肿外可有血管的外膜层或仅为血管周围的组织包绕，构成其壁。早期，血肿内面直接与血管腔相通。晚期，血肿机化，其内层面可以被内皮细胞覆盖，形成与血管腔相连通的腔道。创伤性动脉瘤、部分真菌或细菌性动脉瘤、血管吻合口动脉瘤等均属于此类

夹层动脉瘤

又称为动脉夹层或动脉壁分离，最多见于升主动脉弓，称为主动脉夹层。动脉内膜由于原有病变而破裂，动脉腔的血液经裂口注入中膜层内；或因主动脉中膜变性坏死、中膜滋养血管破裂出血，使得中膜分离，局部形成夹层性血肿或套管样假血管腔。如果假血管腔下游内膜发生第2个裂口，则可以再次与真血管连通（回腔性沟通）。病程长者，血肿机化，假血管腔可衬覆内皮细胞形成管外之管

知识点32：动脉瘤的并发症

动脉瘤最严重的并发症为破裂出血。在不同部位会导致不同的结果。梅毒性主动脉瘤、动脉粥样硬化性主动脉瘤破裂可导致致死性大出血；主动脉夹层破入心包腔可造成心脏压塞，破入胸腹腔则引起大出血致死。脑表面动脉瘤破裂可引起蛛网膜下腔出血、颅内高压及脑疝等；脑实质内动脉瘤破裂引起血肿、脑软化、相应临床表现及颅压升高等，后果通常较严重。除此之外，动脉瘤内附壁血栓形成及血栓脱落导致的栓塞等亦可引起相应血管缺血及梗死等后果。

知识点33：大动脉炎的临床表现

大动脉炎的临床表现因其发生的部位不同而差异较大。结合病理表现及病变部位可以将大动脉炎分为头臂动脉型（I型）、主-肾动脉型（II型）、混合型（III型，具有I型核II型的特点）及肺动脉型（IV型）四种。最初的症状是非特异性的疲劳、体重减轻、发热、红细胞沉降率增快及C反应蛋白增高等。继而出现血管症状，主要包括血压降低，上肢脉搏明显减弱，眼部疾病及神经系统障碍，手指冰冷核麻木，可以出现间歇性跛行、肺动脉高压、心肌梗死及全身性高血压等。并发症最常见的有肾血管性高血压、主动脉弓综合征、Leriche综合征、主动脉缩窄综合征以及腹主动脉-髂动脉综合征。大动脉炎一般发生在管腔高度狭窄和闭塞后，一方面造成相应组织器官的缺血缺氧，另一方面也可促使侧支动脉发生代偿性扩张，与周围动脉发生侧支吻合。不同的患者病程不同。

知识点34：大动脉炎的病理改变

大动脉炎的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

主要侵犯主动脉及较大的弹性型动脉，以主动脉、头臂动脉及其分支最常见；也可见于肾动脉、肺动脉、肠系膜动脉、腹腔动脉以及髂动脉等。肉眼可见血管内膜增生，血管壁不规则增厚，如为主动脉弓受累，可显著缩窄甚至闭塞

镜下改变

早期，内膜增厚，其内可见平滑肌细胞及基质增多，局部有黏多糖物质积聚，继而可出现纤维素样坏死，内膜内弹力板分裂，中膜的肉芽组织也可侵入内膜，使得内弹力板发生断裂、水肿或消失；晚期，增厚的内膜发生纤维化和透明性变，并且有溃疡形成、钙化及血栓附着。中膜在早期主要以炎症细胞的浸润为其特点，在急性期以淋巴细胞、浆细胞与单核细胞为主，呈灶性或弥漫性浸润，有时可见类似结核性肉芽肿形成；后期局部可见大量肉芽组织增生，逐步导致中膜广泛纤维化、瘢痕形成与玻璃样变性，从而使管壁极度变硬、缩窄，使中、外膜粘合而且难以分离。外膜也发生较广泛的炎症细胞浸润及纤维化瘢痕形成，并且累及滋养血管，引起闭塞性小动脉炎，病变的小动脉中层增生且肥厚，最后发生纤维化内膜闭塞。其切面呈洋葱样外观。外膜广泛纤维化和玻璃样变使外膜与周围组织发生纤维性粘连。晚期，增厚的外膜厚度可以达中膜的1-3倍，管壁高度硬化缩窄

知识点35：结节性多动脉炎的临床表现

结节性多动买一一般可累及全身各组织器官的血管，临床主要表现复杂。全身症状多为不规则发热、头痛、乏力、全身不适、体重减轻、多汗、肌肉疼痛、肢端疼痛、腹痛及关节痛等；多个器官或系统可有相应的症状，最常见的是肾血管的病变，也是导致死亡的主要原因。肾损害主要包括两个方面：肾小球肾炎与肾血管性肾病。无论是急性期还是后期，均可以出现肾衰竭。大多数肾血管性病变预后较差，需靠透析治疗。肾血管造影通常显示多发性微小血管瘤和/或梗死；在神经系统常见的是多发性周围神经炎，主要可累及运动神经，通常为非对称性，下肢病变多见，且较严重。较少患者为中枢神经损害如意识障碍及脑血管意外。累及消化道时，常提示病情危重，在胃肠道可以导致胃肠炎或溃疡甚至肠梗阻或全腹膜炎，严重者可以出现消化道出血或肠穿孔。充血性心力衰竭是心脏受累的主要表现，冠状动脉炎症可以引起心肌缺血、心绞痛及心肌梗死等，约25%的患者出现心肌肥大。25%-60%的结节性多动脉炎累及皮肤，出现各种皮肤损害。近50%的患者出现关节炎或关节痛。

30%的结节性多动脉炎与肝炎病毒感染有关。临床上与乙型肝炎病毒感染相关的结节性多动脉炎一般更常出现严重的高血压、肾功能损害与睾丸附睾炎。

知识点36：结节性多动脉炎的病理改变

结节性多动脉炎的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

血管损害呈节段性分布，为小至中动脉的透壁性坏死性炎症，好发于肾动脉，其次依次为心脏、肝及胃肠道动脉，易发生于动脉分叉处并且向远端扩散，有的病变向血管周围浸润

镜下改变

病变主要以血管内膜及中层最明显，在活动期受累的动脉呈节段性坏死。急性期以中性粒细胞为主的炎症细胞渗出到血管壁各层及血管周围区域，组织水肿，可伴有管壁的全层纤维素性坏死；亚急性及慢性过程以血管内膜增生为主，可伴纤维蛋白渗出与纤维素样坏死，管腔内血栓形成与管腔闭塞。病变常反复发生，也可以并发机化再通的血栓。受累的冠状动脉也可发生多动脉炎以致心肌梗死，或形成瘢痕或新旧不同时期的心肌缺血、缺氧性改变，结节性多动脉炎有两个重要的病理特点：①血管病变呈多样化；②急性坏死性病变与增生修复性改变常共存。由于血管壁内弹力层破坏，在狭窄处近端因血管内压力增高，血管扩张形成小动脉瘤，并且可以呈节段多发性。血管造影可以有串珠状或纺锤状的血管狭窄、闭塞或动脉瘤形成。少数病例可以因动脉瘤破裂而致内脏出血

知识点37：结节性多动脉炎的诊断

目前，对于结节性多动脉炎的诊断均采用年美国风湿病学学会的分类标准作为诊断标准：①体重下降≥4kg（无节食或其他原因所致）；②网状青斑（四肢和躯干）；③睾丸痛和/或压痛（并非感染、外伤或其他原因引起）；④弥漫肌痛（除了肩和髋部）、肌力减弱或腿肌压痛；⑤多发性单神经炎或多神经炎；⑥舒张压≥90mmHg；⑦血尿素氮14.3mmol/L，或肌酐μmol/L（非肾前因素）；⑧血清HBV标记（HBs抗原或抗体）阳性；⑨动脉造影见动脉瘤或血管闭塞（除外动脉硬化、纤维肌性发育不良或其他非炎症性病变）；⑩中小动脉壁活检见有包括中性粒细胞和单核细胞浸润。

以上10条中，最少有3条阳性的患者，通常可以诊断为结节性多动脉炎，其诊断的敏感性为82.2%，特异性为86.6%。

知识点38：巨细胞动脉炎的临床表现

巨细胞动脉炎主要表现为全身症状与受累器官的症状。全身症状包括乏力、食欲缺乏、低热及体重减轻等；而局部症状则依赖于受累及的血管及其所在的器官或部位，如颞动脉受累及，可以表现为头痛等症状，而颈动脉或椎动脉受累及，则一般表现为脑缺血等症状。

大多数患者伴有风湿性多肌痛，临床上主要表现为关节痛，颈、肩胛带肌核骨盆带肌疼痛，并且出现晨僵现象。患者不适感以颈项部及肩背部最明显，严重时出现上肢抬举困难，蹲位站起困难，但肌酶无明显升高。

知识点39：巨细胞动脉炎的病理改变

巨细胞动脉炎的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

主要可累及主动脉弓起始部位的动脉分支，也可累及主动脉远端动脉与中小动脉

镜下改变

炎症开始于动脉中层平滑肌细胞，变性、坏死与内弹力膜破裂，继而可累及全层。通常伴有大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞与中性粒细胞浸润，偶可见单核细胞。局部平滑肌细胞及弹力纤维变性、坏死，并且有大量多核巨细胞形成。巨细胞胞质内可以发现弹力纤维的碎屑，有时可以出现巨细胞性肉芽肿。但有的病例仅见内膜增生与内弹力板断裂及血栓形成。颈动脉病变通常呈节段性分布

知识点40：巨细胞动脉炎的诊断

目前巨细胞动脉炎的诊断仍然沿用年美国风湿病学学会的分类标准作为诊断标准：①发病年龄≥50岁；②新近出现的局限性头痛；③颞动脉病变（包括压痛、触痛或搏动减弱）；④红细胞沉降率明显增快；⑤动脉活检显示动脉壁有单核细胞为主的炎性细胞浸润或肉芽肿性炎症，通常伴有多核巨细胞。以上五条中的符合3条即可诊断为巨细胞动脉炎，其诊断的敏感性为93.5%，特异性为91.2%。

知识点41：血栓闭塞性脉管炎（Buerger）的临床表现

血栓闭塞性脉管炎好发年龄在20-45岁。在临床上早期表现为表浅的结节坏死性静脉炎、雷诺病样手冷敏感与运动诱发的足背痛。Buerger病的血管功能不全常伴有重度疼痛，即使是在休息时也可以发生。可能出现足、足趾或手指的慢性溃疡，甚至导致坏疽。

知识点42：血栓闭塞性脉管炎（Buerger）的病理改变

血栓闭塞性脉管炎的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

在肉眼上具有呈节段性分布的特征，在病变节段之间的管壁可以完全正常

镜下改变

早期病变从血管内膜开始，血管内皮细胞增生、浆细胞浸润并且有血栓形成，继而病变累及血管壁的全层而呈现为全血管炎，但是内弹力膜可以保持完好。中膜有炎症细胞浸润及成纤维细胞和滋养血管增生。外膜及血管周围也有淋巴细胞浸润与明星的成纤维细胞增生。晚期，血栓发生机化，内弹力膜变厚，在机化的肉芽组织中富含多种细胞成分与多核巨细胞。由于外膜及周围组织的纤维化以及伴有静脉受累，使静脉与局部伴行的神经均被包绕于纤维组织中，形成坚硬的条索。这种富有细胞成分的机化血栓与伴有静脉受累的全脉管炎，是本病的主要特点

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