一、患者信息及影像

患者：男性，50岁

主诉：突发意识丧失，双眼睑下垂3天。

现病史：患者于3天前晨起后无明显诱因出现呼之不应，意识丧失，无肢体抽搐，大小便失禁，医院，门诊头部CT示脑桥低密度灶，到次日早晨患者清醒，呼之能应，但双眼下垂，不能睁眼，视物重影，伴头晕，轻微头痛。为求进一步诊治来我院。起病来，患者精神、饮食差，二便正常，体力下降，体重无明显变化。

既往史：高血压、高血脂数年，口服药物不详，控制不佳，血压最高达/mmHg。有吸烟饮酒史数年，否认药物食物过敏史。

实验室检查：丙酮酸：.10umol/L（轻度升高），乳酸3.93mmol/L（轻度升高），纤维蛋白原5.55g/L（升高）。CSF检查示有核细胞计数10*10-6/L（轻度升高），余CSF常规及生化指标正常范围。

超声：无特殊。

CT/MRI扫描：SIMENSMAGNETOMSkyra3.0TMR扫描仪，头颅MRI平扫扫描范围包含整个头颅，扫描视野24×24mm，层厚6mm，间距1mm，矩阵×.扫描序列为Sag:T1FLAIR;Axi:T1FLAIR,T2FSE,T2FLAIR；+C：Axi，Sag，Cor。

二、病例问答挑战

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答案：D

该病例在MR平扫T1WI和T2FLAIR上均可显示双侧丘脑内侧旁正中部及中脑对称性长T1长T2信号灶，丘脑的病灶信号改变明显（图1～2），但定位须准确，中脑的病灶非常对称且信号改变轻微（图3～4），须仔细辨别。

问题２：在常规MR平扫的基础上，结合临床病史，以下哪项检查或技术最具鉴别诊断价值？

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A.头颅增强检查（+C）

B.CT/MR脑血管成像（CTA/MRA）

C.弥散加权成像（DWI）

D.波谱成像（MRS）

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答案：C

该患者突发意识丧失，双眼睑下垂3天，起病急，脑血管意外和颅内感染这两类疾病均需考虑。因患者起病前无明确发热病史，而有高血压、高血脂等脑血管意外的危险因素，因此脑血管意外是首先必须排除的。患者MRI平扫未见明显脑出血征象，对于缺血性脑梗死，DWI诊断意义最大，因为以细胞毒性水肿为病理基础的急性期脑梗死，DWI上呈显著高信号（图5，图6），为该患者首选的检查技术。

问题3：依据临床病史，MR平扫及DWI图像特点，该病变初步诊断最可能的是？

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A.Bickerstaff脑干脑炎

B.Wernicke脑病

C.Percherom动脉分布区脑梗死

D.丘脑胶质瘤

E.基底动脉尖综合征

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答案：C

中老年患者，安静状态下急性起病；既往有高血压、高血脂病史数年，头颅MR显示双侧丘脑内侧旁正中部及中脑对称性长T1长T2异常信号灶，DWI呈显著高信号；且病灶显示的部位符合双侧丘脑旁正中动脉供血区，因此Percheron动脉栓塞所致脑梗的可能性最大，故答案C为最佳选择。其他的选项仍需进一步检查予以排除。

问题4：形成初步诊断印象后，以下哪项检查或技术有助于进一步进行诊断与鉴别诊断？（多选）

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A.头颅MRI增强检查（+C）

B.CT/MR脑血管成像

C.灌注加权成像（PWI）

D.波谱成像（MRS）

E.短期复查DWI

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答案：ABCDE

进行头颅MRI增强检查可明确病灶的强化方式及程度，以及是否合并有脑膜等其他部位的强化；脑CT/MRI血管成像可以明确是否有基底动脉尖综合征，是否有脑动脉硬化等缺血性梗死的病理基础；PWI可反映脑局部微循环灌注情况，有助于鉴别颅内感染与梗死，MRS可反映脑局部代谢异常；短期复查DWI以反映病灶区短期内DWI的信号变化情况，因脑梗死从急性期的细胞毒性水肿逐渐转化为亚急性期的血管源性水肿为主，DWI在短期内会呈现由高降低的特征性的演变过程。

三、诊断分析思路

MR常规平扫显示该患者病灶位于双侧丘脑及中脑上部，呈对称性分布，并且丘脑的累及范围仅局限于旁正中部，中脑的累及范围仅局限于中脑导水管的腹侧灰质，呈V字型分布。病灶在急性期T1w呈稍低信号，T2FLAIR序列呈稍高信号，DWI上呈显著高信号，亚急性期复查的DWI呈现由高降低的信号演变过程，并且呈斑片状显著强化，病变的信号特点提示急性期脑梗死的诊断。

（１）发现病变与认证：本病例于常规MRI平扫（T1w，T2FLAIR）上双侧丘脑的病灶信号改变较明显，容易被发现，而中脑的病灶信号改变较弱，容易被忽略。在DWI序列上所有病灶的信号改变均较常规MRI图像显著，更易被发现，充分显示了DWI序列在急性期脑梗死诊断中的优势。

（２）定位诊断：本病例患者出现意识障碍及动眼神经麻痹的临床症状，与受累的脑实质的神经功能相一致。丘脑、中脑在参与上行网络激活系统中起着重要作用，尤其以位于丘脑旁正中部的正中核和内髓板中的板内核；中脑导水管腹侧的灰质是动眼神经核群等所在之处，故这些神经部位损害将出现其相应的临床表现。

（３）定性诊断：中老年男性，安静状态下急性起病，意识障碍并眼睑下垂，既往有高血压高血脂等危险因素，下肢血管彩超提示左侧股总静脉慢性血栓形成，病灶在急性期DWI上呈显著高信号，亚急性期复查的DWI呈现由高降低的信号演变过程，并且呈斑片状显著强化，初步拟诊缺血性脑血管病是可能的。但是双侧丘脑和中脑局限性对称性同时受累的脑梗死在临床上少见，因此需要了解受累血管的神经解剖基础，并与其他相似影像表现的疾病（如颅内感染，基底动脉尖综合征，深部静脉血栓形成，累及双侧丘脑的胶质瘤/淋巴瘤，Wernicke脑病等）进行鉴别。

丘脑的血供非常复杂，临床上主要分为四个供血区：

1）由后交通动脉发出的丘脑结节动脉供应丘脑前部；

2）发自大脑后动脉P1段的旁正中动脉供应丘脑旁正中部；

3）发自丘脑后动脉的P2段的丘脑膝状体动脉供应丘脑下外侧部；

4）发自大脑活动吗P2段的脉络膜后动脉供应丘脑后部。

然而,丘脑旁正中部供血存在三种变异：I型，最常见类型，许多小的穿支血管分别发自双侧大脑后动脉P1段；II型，由一侧大脑后动脉P1段单独发出所谓的Percheron动脉（AOP）后发出分支供应双侧丘脑；III型，双侧大脑后动脉P1段间拱形桥状血管相连并由此血管发出分支供应双侧丘脑。故当Percheron动脉这一变异类型血管发生栓塞可导致双侧丘脑旁正中部的梗死，部分病例还可以同时累及中脑。

图14丘脑旁正中部供血三种变异类型（A、B、C）

本病例影像上显示双侧丘脑旁正中部和中脑的局限性对称性同时受累，拟诊为Percheron动脉供血区梗死存在很大可能，进一步CTA或MRA脑血管成像可予以病因学求证。本病例随后CTA显示右侧的PCA的P1段纤细、狭窄，并且丘脑旁正中动脉（图1-13，箭头）正是由纤细的右侧PCA的P1段发出单一主干，并发出分支供应双侧丘脑的旁正中部；另该病例的椎基底动脉可见钙化斑块及血管粗细不均，这提示存在动脉硬化基础但基底动脉尖端无狭窄改变。这为进一步确诊为Percheron动脉梗死的诊断提供了影像学证据。

四、诊断与鉴别诊断

中老年男性，安静状态下突发意识丧失并眼睑下垂，有高血压、高血脂及下肢静脉血栓等病史。外院CT排除颅内出血，MR平扫显示双侧丘脑旁正中部及中脑对称性局限性长T1长T2信号，边界欠清，早期DWI显示为明显高信号，亚急性期DWI呈现由高降低的信号演变过程，并且呈斑片状显著强化；CTA显示供应双侧丘脑的旁正中部的Percheron动脉由纤细的右侧PCA的P1段发出，且椎基底动脉存在动脉硬化的病理基础。根据典型的影像学表现和对Percheron动脉的神经血管解剖特点的掌握，诊断不难。本病例诊断的重点及难点在于掌握丘脑、中脑的神经解剖（包括结构，功能及血供），是进一步确立Percheron动脉分布区脑梗死的最终诊断，并对临床症状进行精确的影像学解释的基础。

(1)Bickerstaff脑干脑炎：临床上任何年龄均可发生，以儿童及青壮年多见，急性或亚急性起病，临床表现为意识障碍、眼外肌麻痹、瞳孔异常等多组颅神经受损症状，同本病例基本相似。但Bickerstaff脑干脑炎患者MR改变通常累及小脑，且不遵循脑血管分布特点，DWI早期无明显高信号改变，脑脊液检查可提供一定诊断价值。

(2)Wernicke脑病：急性，亚急性或慢性起病，常继发于慢性酒精中毒及营养不良状态患者，典型临床表现为眼肌麻痹、共济失调和精神错乱三联征，影像学改变常累及乳头体、丘脑内侧，导水管周围灰质和中脑被盖，呈对称性长T1长T2信号，血生化检查显示维生素B1缺乏，结合相应的病史及血液代谢物检查可与Percheron动脉梗死鉴别。

(3)丘脑胶质瘤：临床多亚急性或慢性进行性起病，影像表现为丘脑肿胀并局灶性等长T1长T2信号改变，弥散轻度受限，增强MR及波谱可鉴别。

(4)基底动脉尖综合征：临床以中老年急性起病，各种病因所致以基底动脉顶端为中心组成干字形结构的5条血管的血液循环障碍引起的一组症候群，中脑被盖、双侧丘脑、枕叶、颞叶及小脑同时受累为表现，MRA或CTA可清楚显示受累血管异常。

(5)大脑深静脉血栓形成：女性多见，常见于产褥期、妊娠或口服避孕药等血液高凝状态患者，CT或MRI平扫可显示大脑大静脉或大脑内静脉的高密度影或流空信号消失，双侧丘脑显示水肿及出血，MRV或CTV可确诊。

病例提供：华中科技大学同医院

感谢湖北省医院王方明医师提供本病例的急诊MRI检查图像。

专家点评

点评专家：

西安医院张明教授

丘脑旁正中部供血存在三种变异：

I型，最常见类型，许多小的穿支血管分别发自双侧大脑后动脉P1段；

II型，由一侧大脑后动脉P1段单独发出所谓的Percheron动脉（AOP）后发出分支供应双侧丘脑；

III型，双侧大脑后动脉P1段间拱形桥状血管相连并由此血管发出分支供应双侧丘脑。故当Percheron动脉这一变异类型血管发生栓塞可导致双侧丘脑旁正中部的梗死，部分病例还可以同时累及中脑。

根据典型的影像学表现和对Percheron动脉的神经血管解剖特点的掌握，诊断不难。基底动脉尖综合症（TOBS），是由基底动脉尖血液循环障碍造成的幕上、幕下多出脑组织缺血性损伤的一组临床症候群。

基底动脉尖是双侧大脑后动脉、双侧小脑上动脉以及位于小脑上动脉与后动脉之间的基底动脉5条血管交汇的部分，及左右大脑后动脉、左右小脑上动脉和基底动脉动脉顶端形成的“干”字型结构。其中大脑后动脉的供血区为颞叶内部和下部、枕叶、丘脑，小脑上动脉的供血区包括中脑、小脑上部，基底动脉顶端血管支配桥脑深部核团。因此基底动脉阻塞可以累及小脑上部、中脑、下丘脑、颞叶内侧面及枕叶等基底动脉尖供血区域，从而出现相应的临床症状和体征，即TOBS。

TOBS的临床表现多种多样，基底动脉尖受累血管不同，TOBS的临床表现也会不同，可以是大脑后动脉或小脑上动脉等一些大的血管阻塞，也可以是一些小的深传支动脉阻塞，眼球运动障碍是主要表现，表现为瞳孔散大、对光反应消失、若同时伴意识障碍，易误诊为脑疝，应注意鉴别。TOBS易引起不同程度的意识障碍，可表现为深昏迷、无动性缄默、嗜睡或睡眠过度。大脑后动脉梗死区主要表现为视觉障碍及行为异常。当基底动脉尖小动脉发生相继阻塞时，还可在原有症状基础上出现新的症状。

TOBS的MRI影像表现特点为：基底动脉尖供血区域的多发、双侧对称病灶。当MRI检查发现患者双侧丘脑、中脑、小脑、双侧枕叶和内颞叶脑区多发、甚至是对称病变时，结合患者有突然发作的意识不清、眼动异常、视觉异常等相应症状和体征，应当考虑到TOBS的可能性。

参考文献

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2.付洁等,Percheron动脉梗死的临床和影像学特征.国际脑血管病杂志,.23(4):第-页.

3.Lazzaro,N.A.,etal.,ArteryofPercheronInfarction:ImagingPatternsandClinicalSpectrum.AMERICANJOURNALOFNEURORADIOLOGY,.31(7):p.3-9.

4.BenSlamia,L.,etal.,Occlusionofthearteryofpercheron:Clinicalandneuroimagingcorrelation.Vol.35..-.

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